MALADIE DE HODGKIN

Cancer-famille — 2005-08-29T21:14:38Z

Brochure de "La Ligue contre le cancer"
Professeur L.DEGOS
Hôpital Saint Louis

MALADIE DE HODGKIN

C'est une forme de cancer qui affecte le système lymphoîde c'est à dire principalement les ganglions et la râte. Grâce aux traitements modernes, bien appliqués, suivant des règles bien définies, la guérison de ce cancer est souvent obtenue.

Le système lymphoîde fabrique les lymphocites qui représentent une des meilleures armes contre toutes les agressions : infection virale ou microbienne, défense contre les champignons, les parasites, et rejet d'un cancer.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par un médecin anglais, Thomas Hodgkin 1832.Elle était considére pendant longtemps comme mortelle.Elle est devenue un exemple probant de guérison possible d'un cancer, à condition de faire un diagnostic précoce et un traitement bien conduit par des spécialistes. En effet il faut la conjonction de la chimiothérapie, de la radiothérapie, parfois de la chirurgie et de laboratoires spécialisés, pour bien traiter les malades.

LA MALADIE DE HODGKIN EST ELLE UN CANCER COMME LES AUTRES ?

Si l'on considère la cellule maligne impliquée, la réponse est oui. En effet il s'agit d'une cellule monstrueuse par sa taille est sa forme. Elle est de grande taille avec un noyau contourné, elle a les caractères d'une cellule jeune, immature, cancéreuse. Il a été difficile de la rattacher à une lignée normale et savoir de quel tissu elle dérive. Elle provient des lymphocites.

Par contre, ces cellules malignes sont enserrées dans une grande réaction inflammatoire. Beaucoup de cellules, réagissant normallement contre un corps étranger ou un microbe, se trouvent dans l'environnement immédiat de ces cellules malignes et doivent freiner l'extension de la malignité.De plus toutes ces cellules sont souvent enfernées dans une gangue fibreuse au sein du ganglion. Ainsi suivant le degré de réaction et de la fibrose, différentes catégories sont répertoriées, prédisant l gravité de l'affection.

Enfin, l'expansion de la malignité se fait le plus souvent de proche en proche, suivant des cheminements particuliers. Connaissant ces cheminements, les traitements pourront être bien dirigés, afin de prévenr une extension possible.

LES DIFFERENTS STADES D'EXTENSION DE LA MALADIE DE HODGKIN

Suivant que la maladieest encore très localisée ou au contraire diffuse, les traitements et l'avenir du malade sont bien différents. C'est pourquoi, avant tout traitement, le bilan exactes des atteintes est capital. Dans ce but, l'examen clinique minutieux doit s'aider d'examens radiologiques pour voir la taille des ganglions du thorax (tomographies du médiastin) et des ganglions profonds de l'abdomen (lymphographie). Il faut s'assurer aussi de l'abscence d'atteinte d'un organe (moelle osseuse, foie, estomac). Dans certains cas douteux, le chirurgien aide le médecin en faisant l'inventaire exact des lésions dans l'abdomen lors d'une intervention chirurgicale. Le scanner aide aussi le clinicien, en précisant le répertoire des organes atteints.

Pourquoi toute cette minutie dans l'évaluation des organes atteints et la reconnaissance de leur siège ?En raison du choix du traitement.

Quatre stades d'extension de la maladie sont ainsi caractérisés de I à IV ; le stade I représentant une atteinte ganglionnaire très localisée ; le stade II, plusieurs territoires atteints, mais d'un côté ou de l'autre du diaphragme ; le stade III, les ganglions malades se situent de part et d'autre du diaphragme ; le stade IV correspond à l'atteinte d'un organe autre qu'un ganglion ou la rate. Il sera possible de faire une radiothérapie efficace si la maladie est encore localisée, tandis que cela est difficile dans les formes diffuses sans provoquer une irradiation totale du sujet.

LE DIAGNOSTIC

Cette maladie atteint principalement l'adulte jeune.

Deux sortes de signes obligent à pratiquer un examen plus approfondi : une atteinte de l'état général, et l'apparition d'un tuméfaction.

L'atteinte générale n'est pas constante. Lorsqu'elle existe, elle associe une fièvre, une fatigue persistante, une perte de poids, des sueurs la nuit et des démangeaisons.

Les tuméfactions correspondent aux gros ganglions. C'est pourquoi il est important de s'examiner soi même périodiquement au niveau du cou (depuis la mâchoire jusqu''à l'épaule), sous les aisselles et dans les plis de l'aine, afin de reconnaître très tôt une anomalie.

Le moindre signe anormal doit amener à consulter son médecin.

En effet, seul le médecin peut juger si cette tuméfaction est anodine ou non. Si cette tuméfaction correspond à un gros ganglion, le premier examen est de piquer ce ganglion avec une aiguille. Cette ponction ganglionnaire est un geste simple, sans danger, très peu douloureux, et permet d'orienter très rapidement le diagnostic.

Le diagnostic ne pourra être affirmé qu'après un examen au microscope du ganglion atteint, prélevé chirurgicalement (biopsie ganglionnaire).

LE TRAITEMENT

Deux armes majeures permettent de guérir cette maladie : la chimiothérapie et la radiothérapie.

La chiomiothérapie inclut plusieurs médicaments données dans un ordre précis. Le plus souvent chaque mois, le taitement se déroule sur 15 jours, avec 15 jours de repos. Pendant les 15 premiers jours une perfusion est administrée pendant 2 heures le premier et le huitième jour. Ces cures de quinze jours tous les mois sont répétées pendant 3 ou 6 mois.

La radiothérapie est délivrée avec des rayons de grande intensité, en peu de temps sur les régions atteintes et les régions ganglionnaires adjacentes. La grande intensité est obtenue par le cobalt. Les scéances se déroulent sur 4 semaines. Les champs irradiés sont définis par la reconnaissance des cheminements d'extension de la maladie. Un ganglion irradié sera brûlé définitivement et il n'y aura pas de récidive à cet endroit.

Générallement le traitement de la maldie est composé d'un traitement de chimiothérapie, un tempsde repose et un temps de radiothérapie. Dans une forme peu étanedue (stade I ou II) le traitement ne dépasse pas un an.

Ce traitement n'oblige pas d'arrêter son travail (sauf le jour de la perfusion soir 2 jours par mois et durant la radiothérapie.) Il ne laisse pas de séquelle en dehors d'une baisse de la fertilité chez l'homme. Les grossesses sont très fortement déconseillées pendant es deux ans qui suivent l'obtention de la guérison, car elles peuvent réactiver la maladie. Si la rate a été enlevée par opération ou irrdiée par radiothérapie, le malade a un risque d'infection à pneumocoque qui est contrôlée par la prise de pénicilline (oracilline).

Après la guérison il persiste un léger déficit immunitaire qui rend susceptible au zona. Ils'agit d'une maladie virale de la peau qui est maintenant traitée efficacement avec l'acyclovir.

LES RESULTATS

Près de 100% des stades I guérissent actuellement, plus de 85% des stades II, et plus de 60% des stades III.Dans le stade IV le type d'organe atteint intervient beaucoup dans l'évaluation des chances de guérison.

Connaissant ces chiffres on comprend qu'un cancer peut être vainci si on le découvre précocement.

Les traitements actuels cherchent à être plus courts, plus faciles à manier en gardant (ou en augmentant) les chances de guérison. L'avancement des découvertes dans cette thérapeutique est tel que les médecins en sont au stade de penser à une simplification des traitements avec la même efficacité dans ls stades d'extension localisée.

Il faudrait obtenir 100% de guérison quel que soit le stade. Or la radiothérapie ne peut être proposée sans provoquer un risque de mort par irradiation, si elle est trop étendue.Il faut donc proposer des combinaisons de médicaments aussi efficaces que les rayons.Dans de rares cas résistants ou récidivants, la greffe de moelle a été effectuée pour accroître les chances de guérison.

Le répertoire des zones atteintes est difficile et là encore, il faut décuvrir des moyens directs ou indirects qui donneront l'évaluation la plus précise sans être contraignants.Le scanner a été un progrès dans l'étude de certains malades.

Enfin la guérison d'un tel cancer du système lymphoîde ouvre la voie aux traitements des autres cancers, touchant aussi le système lymphoîde (lymphosarcome).Des progrès ont été obtenus en transposant certaines méthodes appliqués dans la maladie de Hodgkin aux autres tumeurs.

La recherche est aussi biologique en espérant trouver une cause, non seulement par des études épidémiologiques mais aussi en essayent de voir s'il n'existe pas un agent responsable.Un agent infectieux proche du virus de la mononucléose infectieuse est suspecté pour certaines formes.Les laboratoires sont dirigés aussi sur la caractérisation de la cellule responsable afin de mieux connaître son origine et son évolution.Certains défauts au nivea des chromosomes et des gènes sont en cours d'étude.

La maladie de Hodgkin était toujours maligne. Elle est devenue non maligne dans ses formes peu étendues. Il reste à démontrer qu'elle deviendra non maligne quelle que soit son extension.

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